古炽明 副主任医师
擅长：泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
重型地中海贫血
主要由于红细胞中血红蛋白的珠蛋白肽链（主要为α或β链）基因缺陷，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，导致红细胞变小、容易受到破坏而产生贫血症状。地中海贫血依受累基因不同，分为α地贫及β地贫，均属于常染色体隐性遗传疾病。 临床表现 （1） α地中海贫血：主要是位于第16号染色体的α－珠蛋白肽链基因缺陷所致。依据缺失的α珠蛋白基因的数目，重型的α分水肿胎儿综合征和血红蛋白H病。前者在胎儿时期即有症状，约于……
地中海贫血是一种遗传性疾病，在我国多见于南方沿海地区--两广、湖南、湖北、四川、浙江、福建和台湾地区。这种疾病是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血。地中海贫血主要分成两大类，包括α地中海贫血和β地中海贫血，这两类地中海贫血有四个等级，包括重型、中间型、轻型以及基因携带者。α地中海贫血重型的没有出生就死掉了，轻型的和基因携带者可能没有太多表现。β地中海贫血重型的……
地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，……
α地中海贫血1）静止型 患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Barts含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。2）轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Barts含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。3）中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后……
一个5岁，一个4岁，俊杰、俊强是一对乐观的兄弟，在每天上幼儿园的路上，时而传来他们互相嬉闹的笑声。外人可能永远看不出，其实，他们都是重型地中海贫血患者，每个月需要输一次血，每晚需打9~12个小时排铁针。两个孩子都到了上幼儿园的年纪，但没有幼儿园愿意接收他们。对此，妈妈黄春兰向记者无奈表示，“找了好多家幼儿园，没有一家愿意接收。”后来，俊杰、俊强无法上幼儿园的事情被外界获知，引发了强烈反响，不少好心人表示……
重型地中海贫血相关问题
- Q：重型地中海贫血症
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A：定期输血：由于血液中红血球的寿命有限，所以重型β地中海贫血患者平均每三、四个星期需要输血一次。并在医生指导下根据需要确定输血量，保证输血后血红素含量最……[详细]
- Q：重型地中海贫血患者
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A：轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或……[详细]
- Q：地中海贫血,重型
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A：你好.轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.[详细]
- Q：重型地中海贫血该怎么办
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A：你孩子的情况必须去专科进行全面的调理.[详细]
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